Las células eucariotas están constituidas por un conjunto de diminutos componentes de cuyo adecuado funcionamiento depende la integridad del organismo y su interacción con el medio. Específicamente parte del citoplasma lo constituyen las organelas, es decir los cuerpos membranosos que se encuentran en su interior, estas organelas en dependencia de su estructura se encargan de llevar a cabo funciones específicas en el medio intracelular.
Durante su existencia y cumpliendo con el fenómeno de “la relación“, uno de los que definen a los seres vivos, las células incorporan al citoplasma diversas sustancias, las cuales ingresan hacia el interior por medio de invaginaciones que luego forman unas vesículas que reciben el nombre de endosomas. Este fenómeno también ocurre como parte de los mecanismos que presentan las células para de defensa celular, las células pueden fagocitar microorganismos o partículas extrañas que se encuentran en el medio extracelular.
Todas estas sustancias pueden luego ser utilizadas como nutrientes, pero para ello el material que hay en estos endosomas, es degradado hacia moléculas más pequeñas por medio de la acción de enzimas hidrolíticas, estas se encuentran almacenadas dentro de un organito membranoso, el cual recibe el nombre de lisosoma. Los lisosomas participan en la digestión celular, es decir representan algo similar al estómago de la célula, para ello los lisosomas contienen enzimas digestivas en su interior, que digieren o descomponen en partes más pequeñas la materia orgánica compleja, transformándola en moléculas más sencillas.
Los lisosomas sin embargo tienen muchas más funciones que esta función nutritiva, además pueden tener función defensiva, porque ayudan a destruir bacterias, virus y otros microorganismos y toxinas que pueden ser engullidos por las células defensivas del sistema inmune, también los lisosomas pueden actuar como basureros celulares, ya que ayudan a limpiar el interior celular de restos de orgánulos dañados y reciclarlos. Las células también utilizan este mecanismo en condiciones de ayuno, cuando no hay suficientes nutrientes en el medio, se “comen” sus propios orgánulos, y cuando de “suicidan” después de completar sus ciclos de división.
El lisosoma también se ha asociado a otras funciones como por ejemplo el envejecimiento y el almacenamiento de desechos peligrosos. Recientemente, a los lisosomas se le atribuye una función trasncedental para la célula como sensores del estado metabólico de la misma.
Los lisosomas, se encuentran definidos por una membrana simple, la cual tiene la capacidad de ser resistente ya que en el interior se contienen la mayoría de las hidrolasas ácidas encargadas de la degradación de las macromoléculas (proteínas, hidratos de carbono complejos, ácidos nucleicos, lípidos, sulfatos y fosfatos).
Los productos resultantes son reutilizados por la célula o bien eliminados del organismo. Como puede observarse son estos orgánulos los responsables de llevar a cabo el proceso de digestión en el interior de la célula, pero también la defensa, el reciclaje de componentes defectuosos y el almacenamiento de desechos peligrosos.
Cuando se presentan fallos en los lisosomas, se pueden presentar algunos errores innatos del metabolismo, a estos fallos se les reconoce como enfermedades de almacenamiento lisosomal o enzimopatías lisosomales, las cuáles se caracterizan por un déficit enzimático específico, la excreción de metabolitos por la orina y la acumulación de los compuestos no degradados en diferentes órganos y tejidos que ocasionan la disfución de éstos. Por lo general estas enfermedades tienen una baja incidencia en general, pero en el capítulo de hoy vamos a revisar algunas de estas con la intención de entender la importancia de esta organela.
Los descubrimientos que han ocurrido durante las últimas dos décadas han elevado el lisosoma a la categoría de un centro implicado en el control del crecimiento y de la supervivencia de la célula. En esencia, el lisosoma actúa como un interruptor principal para que la célula alterne entre la degradación o la acumulación de moléculas (catabolismo y anabolismo), dada esta capacidad para controlar por ejemplo el metabolismo de los lípidos, se puede considerar que los lisosomas podrían servir como diana para el tratamiento de ciertas metabolopatías, entre ellas la obesidad.
Hay algunos estudios que señalan que el lisosoma podría ser el culpable de algunas enfermedades neurodegenerativas, que achacando el avance del alzhéimer a un defecto en un gen lisosómico.
Hoy en nuestra máquina del tiempo y espacio activaremos la función de miniaturización y viajaremos hacia el mundo subcelular donde veremos de cerca, los aspectos principales de su estructura, sus funciones y las consecuencias que ocurren cuando esta importante organela falla
Música del capítulo
Fender IV - Everybody Up
Ennio Morricone – Libertá - Theme for “ A Professional Gun” -1969
Bitted Metal - Savatage - Edge of Thorns ( 8 bits )
Savatage - Summers Rain
Enlaces
Alvarez, Vivian Alejandra. Enzimas lisosomales. Biosíntesis y translocación hacia los
lisosomas en invertebrados : estudio de la presencia parcial o total del camino metabólico de la manosa 6-fosfato en Chasmagnatus granulata. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales.
Universidad de Buenos Aires. 1994.
Disponible en:
Carranza-Aguilar CJ, Ruiz-Quiñonez AK, González-Espinosa C, et al. Tipos de muerte celular y sus implicaciones clínicas. Residente. 2020;15(3):97-112.
Disponible en:
Flores-Ávila JF., Jacho B. Errores innatos del metabolismo lisosomal, Mucopolisacaridosis.
Revista “Medicina” Vol. 8 N°4. Año 2002. Disponible en:
Frances M. Platt, Barry Boland, Aarnoud C. van der Spoel; Lysosomal storage disorders: The cellular impact of lysosomal dysfunction. J Cell Biol 26 November 2012; 199 (5): 723–734. Disponible en: doi: https://doi.org/10.1083/jcb.201208152
Matte Ursula, Pasqualim Gabriela. Lysosome: The Story Beyond the Storage. J. inborn errors metab. screen. [Internet]. 2016 ; Disponible en:
http://www.scielo.br/pdf/jiems/v4/2326-4594-jiems-4-e160044.pdf
Menéndez-Saínz C., Zaldívar-Muñoz C., González-Quevedo M.A. Errores innatos del metabolismo: Enfermedades lisosomales. Rev Cubana Pediatr. 2002 Mar; 74( 1 ): 68-76.
Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312002000100009&lng=es
Mehta A, Beck M, Sunder-Plassmann G, editors. Fabry Disease: Perspectives from 5 Years of FOS. Oxford: Oxford PharmaGenesis; 2006. Chapter 1. History of lysosomal storage diseases: an overview. Disponible en:
Xu, H., & Ren, D. Lysosomal physiology. Annual review of physiology. 2015. 77. 57–80. Disponible en:
No hay comentarios.:
Publicar un comentario